宝宝额头烫但是精神好
小青青(化名)终于顺利出院,爸爸妈妈松了一口气。满月时,这孩子就被发现额骨突出、头型有些异常,不过一家人并未特别在意,总以为“长长就好了”。青青逐渐长大,妈妈发现他的头型既不是圆头,也不是扁头,而是舟状头。小青青的脾气也逐渐变得暴躁,经常哭闹,甚至拍打额头。上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科副主任王晓强发现,舟状头的背后其实是狭颅症在作祟,不仅影响容貌,还可能带来脑功能障碍。
为尽量减少对孩子的影响,王晓强医生通过对颅骨的3D打印重塑,为青青重新“定制”并通过手术“拼接”,帮青青恢复了圆形的头颅。
孩子头型越来越奇怪,原来是狭颅症
这对90后父母抱着1岁的青青从江苏赶到新华医院时一脸愁容,孩子妈妈告诉王晓强医生,青青满月时首次发现孩子头颅外形异常,当时并未在意,但随着孩子月龄增长,额骨突出的情况不仅没好转,反而愈发明显。
这对夫妻带着孩子跑遍当地各家医院,见了无数医生,结论却是:随访观察。
日日夜夜的观察让父母越来越揪心:“青青10个月大时就诊头颅CT提示两侧额颞骨交界处稍凹陷;11个月大时复查发现,前额部窄小、变尖,前囟基本闭合,继续建议随访观察。”
综合考虑孩子的病史和初步检查结果,王晓强认为,孩子并不仅仅是头型难看,他得的是狭颅症。
狭颅症又称颅缝早闭或颅骨狭窄症,是一个或多个颅缝在婴幼儿时期因提前闭合造成颅腔狭小、畸形,以及脑发育受限等疾病的统称。
这种病并不罕见。在世界范围内,每2000-2500名出生婴儿中就有1例发生,在先天性颅颌面畸形中位居第二位,仅次于唇腭裂畸形。男性患者比女性多见,占患者总数的60%-80%。
那么,青青为何会得狭颅症?
面对妈妈的疑问,王晓强医生介绍,这病的发病原因依然是谜,部分和基因突变有关。孩子在生长发育过程中颅缝过早闭合,会导致颅腔狭小,不能适应脑的正常发育,可表现为各种形状的头颅畸形,譬如:舟状头、三角头、斜头,尖头等;还可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。
头颅CT三维重建,卸眶重组回归“好头型”
将青青收治入院后,新华医院王晓强副主任与小儿神经外科马杰主任多次沟通交流,群策群力,商榷手术方案。狭颅症手术的首要目标是解除颅内高压,其次是恢复头颅原型。专家们通过头颅CT三维重建和头颅MRI检查,为孩子制定最适合的手术治疗方案。
王晓强在术前根据患儿的影像数据,对颅骨进行了3D打印重塑,得到一个1:1的树脂模型,先进行模拟手术操作。
模拟操作中发现,患儿的眼眶比正常孩子短窄,如果只进行常规操作,虽然释放了颅内压力,但并不能解决眼眶的问题,从术后美容的角度考虑,效果不能达到最佳。然而要解决眼眶的问题,就需要卸眶之后再对眼眶重新拼接,相比手术常规操作会耗费更多时间和精力。考虑到孩子的未来,王晓强决定走更难的路——卸眶重组。
手术过程中,医生们发现,患儿颅内压力已达19cmH2O,这也是青青易哭闹的重要因素。打开颅骨后发现,患儿的骨头有多发压痕,部分骨质菲薄,进一步验证了患儿的颅高压。
整个手术持续5个小时。医生们将患儿眼眶以上颅骨整体拿下,历经截骨、造缝、旋转、调换、拼接、扩容、成型、固定等一系列环节过程,效果立竿见影,患儿的畸形舟状头变成了正常圆头,恢复了聪明可爱的模样。
手术后第二天,青青病情平稳转入普通病房,也不易哭闹了 。
王晓强指出,狭颅症目前无特殊药物治疗,只能采取手术方式,目的是扩大颅腔,缓解颅内压,使脑组织能够正常发育,保护视力,同时也改善容颜。对于狭颅症,需要早期发现,早期治疗。不同的月龄,有不同的治疗方式选择,譬如:神经内镜微创颅缝切开,颅骨牵引,颅骨重建等。狭颅症的治疗,要兼具小儿神经外科和整形外科特点,采取个体化治疗,才能改善孩子容颜,恢复颅脑功能。
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作者:唐闻佳
\n编辑:顾军
\n责任编辑:樊丽萍
图:受访方提供
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