近3年来，56岁的李女士容貌悄然发生了改变：原本小巧的鼻子越长越大，嘴唇也越来越厚，就连手脚都大了一圈。近日，经江大附院内分泌代谢科和神经内镜微创中心专家诊断，李女士是患上了肢端肥大症。

手指变粗、鞋码从37增至39、鼻翼增宽、嘴唇变厚……这些容貌上的改变，起初并没有引起李女士的重视，直到出现双手麻木的症状，她才赶紧来到江大附院内分泌代谢科就诊。经查，李女士的生长激素达到21.70ng/ml、OGTT不能被抑制，头颅MR提示垂体瘤，随后转入神经外科治疗。

神经外科副主任、神经内镜微创中心主任谢正兴查看病例资料后，判断李女士的病症为垂体瘤引发的肢端肥大症，这是一种起病隐匿的慢性进展性神经内分泌代谢性疾病，通常表现为面容变丑、皮肤粗糙、嘴唇增厚、手指脚趾粗大等特征，其病因是体内产生过量的生长激素（GH），其中超过95%的肢端肥大症患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。

肢端肥大的危害远不止面容和鞋码的改变，其可引起睡眠呼吸暂停等呼吸系统疾病、心肌肥厚流出道梗阻等心血管系统疾病、消化系统肿瘤和糖代谢异常等多器官、系统并发症，引发认知功能障碍等。肢大及相关并发症严重影响患者健康、生活质量和寿命，甚至导致猝死。

谢正兴介绍，当前针对GH垂体瘤引发的肢端肥大症，最佳治疗方案为内镜经鼻垂体瘤切除术。李女士头颅MR提示肿瘤位于鞍内左侧，紧邻正常垂体和海绵窦，以及海绵窦内的颈内动脉神经。同时合并空蝶鞍，术中脑脊液漏的风险较高。而一旦患者发生脑脊液漏，不仅会因修补增加手术创伤，延长治疗时间和代价，还会增加颅内感染的风险甚至危及生命。

为保证手术顺利进行，神经内镜微创中心先对李女士的病症进行了深入研讨，认为术中可能存在三个难点：合并空蝶鞍的情况下，如何在切除肿瘤的同时避免脑脊液漏；如何在切除肿瘤的同时保护正常垂体，避免长期甚至永久性的激素替代治疗；如何有效实现内分泌缓解。

据介绍，功能性垂体瘤的治疗是以内分泌缓解为最终目标，因此如何实现GH垂体瘤术后的内分泌缓解是制定手术策略时需要重点考虑的。

为了解决手术难点，神经内镜微创中心专家最终决定采用当前国际最先进的假包膜外切除技术全切肿瘤。

谢正兴说，可以形象地将垂体瘤及假包膜比作小笼包的馅和皮。研究发现，假包膜是有肿瘤细胞侵犯的，这也是导致很多功能性垂体瘤内分泌无法缓解和复发的重要原因。以往的手术只能切除“内馅”，而假包膜外切除技术可以达到“内馅”和“皮”一同切除的效果，这样既能彻底切除肿瘤，防止复发，又能保护正常垂体，实现内分泌缓解。

术中，谢正兴在超清内镜下精准识别正常垂体和肿瘤，分离肿瘤假包膜后，肿瘤减压，最终将肿瘤和假包膜全切除，这也是假包膜外切除技术在我市的首次应用。

术后第一天，李女士就表示肢体肿胀消失，麻木感大有缓解，检查发现其生长激素水平也恢复至正常水平，术后第5天便康复出院。困扰了自己3年的病症已然好转，李女士激动不已，为感谢谢正兴团队的精心照料，她特意委托家属送去一面锦旗。

来源：京江晚报 时间：2023.01.03