渐冻症感觉障碍

近些年，随着网络信息的发展，很多疾病都被人熟知。尤其是那些不治之症，更是让人印象深刻。渐冻症，就是其中一个让人几乎束手无策的疾病。

然而，这种病最折磨人的地方，并不是让人很快就怎么样，而是逐渐让人失去行动能力、无法吞咽，最终因呼吸衰竭而离世。

漫长的疾病过程中，不乏有些人会患有外科疾病需要手术治疗的。那么，一旦患病，能手术麻醉吗？

手术一般影响不大，这个病无非肌肉量减少很明显。影响最大的，就是怎么做好麻醉。麻醉方面，最大的影响就是吞咽障碍以及呼吸功能恢复的问题。吞咽障碍，可能影响苏醒期患者自行清理口腔分泌物而导致呼吸道梗阻。呼吸功能恢复差，可能导致拔管延迟、甚至无法拔管。术后，也可能因为排痰不畅而出现肺内并发症。

鉴于这种病例很少，可能很多麻醉医生并不敢轻易尝试实施麻醉，甚至没什么信心。下面，我们分享一个实战病例。通过当时老师的处理，我们看看从中能否学习一些经验。

患者女，其他情况没有什么特殊的，6年前出现进行性双下肢不对称无力、左手无力、右手麻木感，诊断为肌萎缩侧索硬化症（ALS）。服用利鲁唑片（50 mg，2次/d）38个月，自觉症状未见明显好转后停用至今。目前主要症状为双下肢无力，饮水呛咳，夜间呼吸较困难，常需借助无创呼吸机辅助呼吸，白天呼吸正常无任何不适。

看到这里，一定有很多朋友觉得难度很大。毕竟，都需要上呼吸机了。

我们来看看麻醉过程：

入室后予以常规心电监测，开放外周静脉血管通道，静脉输注钠钾钙镁葡萄糖注射液。吸入空气SpO2 95%，面罩给氧5 L/min，3 min后SpO2上升至99%。连接肌松监测仪监测肌松程度，刺激电极置于右腕部尺神经表面，刺激电流50 mA，测得TOF比值为1。连接BIS监测仪监测麻醉深度。

麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑2 mg、丙泊酚120 mg和舒芬太尼20 μg，充分氧合后成功置入3号喉罩，行机械通气，吸入纯氧2 L/min，潮气量8 ml/kg，RR 12次/min，吸呼比1∶2，维持气道压12~15 cmH2O，PETCO2 35~45 mmHg。

行Allen试验后在超声引导下行右桡动脉穿刺置管术，监测动脉压。

超声引导下行左侧Ⅰ型胸神经阻滞：患者取仰卧位，左侧手臂外展，将超声高频线阵探头置于左侧锁骨远端1/3下方区域，以胸大肌和胸小肌之间的胸肩峰动脉为标志，采用平面内进针技术，回抽无气无血后注射0.25%罗哌卡因25 ml。

之后在超声引导下行前锯肌平面阻滞：将超声探头置于左腋中线，在腋中线定位第4肋骨以此辨识表浅的背阔肌及深部的前锯肌，采用平面内进针技术，当针尖进入前锯肌和肋间肌之间，回抽无气无血后注射0.25%罗哌卡因30 ml。

切皮前静脉输注舒芬太尼10 μg，静脉泵注瑞芬太尼0.1~0.2 μg·kg-1·min-1和丙泊酚6~8 mg·kg-1·h-1维持麻醉，术中维持HR 55~70次/min，MAP波动幅度不超过基础值的20%，TOF比值0.92~0.98，BIS值40~60。

术毕前30 min静脉输注氟比洛芬酯50 mg预防术后痛觉过敏，静脉注射阿扎司琼10 mg预防术后恶心呕吐。手术历时约2 h 45 min。术中输注胶体液500 ml，晶体液1000 ml，出血量100 ml，尿量1 200 ml。

停止给药后5 min TOF比值为0.99，患者呼吸恢复、自然睁眼，对口头指令有反应、潮气量>300 ml和动脉血气指标基本正常，口腔吸引后拔除喉罩。患者能自主对答，未诉伤口疼痛，PACU观察约30 min后返回病房。

整体看，我们似乎过于担心了。但是，我们需要谨记一点：不发生不代表不会发生。渐冻症主要麻醉风险包括肌肉痉挛、恶性高热、胃返流误吸、术后延迟拔管和呼吸衰竭，任何环节出现一丁点问题都可能导致全盘皆输。

因此，我们的建议是，渐冻症患者应进行全面的术前评估。麻醉医师需要重点评估患者呼吸功能，包括肺活量、功能残气量和用力肺活量，这是术后成功气管拔管的关键。

术中麻醉药物和麻醉方式的选择是十分重要的。目前对于渐冻症患者术中是否使用肌松药仍存在争议。研究表明，渐冻症患者行剖宫产术，术中使用快速短效可逆的镇静药和镇痛药、不使用肌松药是可行的。

特别提醒的是，就像截瘫患者一样，去极化肌松药作为乙酰胆碱激动剂，可导致不可预测的大量受体的激活，导致钾离子异常升高。在麻醉维持方面，术中使用少量快速短效可逆的镇静药和镇痛药实施全凭静脉麻醉，可减轻患者的应激反应，提供舒适化麻醉。

【温馨提示】点个关注，这里有大量专业的医学科普，为您揭秘手术麻醉的那些事儿~

李狡泪5247什么是“渐冻人症”? -
靳贱莎15331286841 ______ 病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡,而这些神经细胞不可再生,一旦损伤数目超过50%,就可能会出现肌肉萎缩症状.患者发病初期,会出现双手手掌等部位的肌肉萎缩,逐渐向前臂、上臂发展,上肢肌肉有跳动感,走路呈“剪”步,...

李狡泪5247什么是渐冻人症? -
靳贱莎15331286841 ______ 病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡,而这些神经细胞不可再生,一旦损伤数目超过50%,就可能会出现肌肉萎缩症状.患者发病初期,会出现双手手掌等部位的肌肉萎缩,逐渐向前臂、上臂发展,上肢肌肉有跳动感,走路呈“剪”步,四肢渐渐无力,进一步发展直至全身瘫痪、呼吸肌无力导致呼吸衰竭.放任不管会死但是时间不定!

李狡泪5247身体如同被逐渐冻住一样,因此这样的患者被形象地称为“渐冻人“吗? -
靳贱莎15331286841 ______ 渐冻人他是患有渐冻症,临床上以上下运动神经系统受累为主要表现,包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤以及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性. 一般无感觉异常及大小便障碍,其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经元受累的表现.肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性为上运动神经元受累的主要表现. 诊断的需要通常的将全身骨骼肌从上到下分为四段,即球部、头部、颈部、胸段及腰骶段,依次寻找以上四部分的上下运动神经元受损的症状有利于治疗, 另外对于不同的患者首发症状可以有多种表现,多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易颠倒、手指活动不灵活,也可能会出现吞咽困难、说话不清楚等一些症状.

李狡泪5247渐冻症肌肉跳动的具体特点有哪些? -
靳贱莎15331286841 ______ 渐冻症,也称运动神经元病,是一种慢性疾病. 这种病的临床特点是, 1、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征...

李狡泪5247渐冻症的并发症有什么? -
靳贱莎15331286841 ______ 渐冻人会出现锥体束病征与肌萎缩肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射,有时上肢腱反射减弱或消失而下肢反射亢进出现痉挛,括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍.

李狡泪5247我这是渐冻人症状吗 -
靳贱莎15331286841 ______ 不是吧. 临床表现 1、起病隐匿,缓慢进展. 2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出.此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩. 3、随着病情的发展患者逐渐出...

李狡泪5247渐冻症会引发什么疾病? -
靳贱莎15331286841 ______ 肺炎是最容易患的并发症,且大部分的患者最终都死于此.肺炎是是累及肺脏的感染性疾病,可以使患者感到呼吸困难引发疼痛谵妄和呼吸衰竭.由吞咽困难而引起的吸入性肺炎属于细菌性的肺炎,抗生素可以治疗,有些渐冻人患者在这种情况...

李狡泪5247渐冻症有哪些危害? -
靳贱莎15331286841 ______ 渐冻症是指患者的神经运动细胞被一些因素侵袭,从而导致出现了神经元的病变,就会导致患者出现肌肉的萎缩、无力甚至是瘫痪,出现这种症状还是需要重视的,建议积极治疗.

李狡泪5247渐冻症是什么?我想了解一下.求大神帮助 -
靳贱莎15331286841 ______ 渐冻症:正规的名称是运动神经元疾病,俗称“渐冻症”.建议去一个神经内科强一点的医院资询,但是目前对于这个疾病,世界上没有好办法. 致病原因 1、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(...

李狡泪5247渐冻症是什么?
靳贱莎15331286841 ______ 所说的渐冻症,在医学上称为肌萎缩侧索硬化,也叫运动神经元病.主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后,导致包括球部和四肢,躯干,胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现.早期症状是比较轻微的,跟其它的疾病很难进...