溶酶体缺陷病

顾言妹4975遗传性代谢缺陷病的疾病概述是什么?
翟寿康15519348232 ______ 病毒传播细胞、组织、器官和机体的生存与功能维持都必须依赖不断进行的物质代谢... 就会导致有关代谢途径不能正常运转,造成具有不同临床表型的各种代谢缺陷病.其...

顾言妹4975溶酶体酶缺陷
翟寿康15519348232 ______ 溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体.是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器,溶酶体内含有许多种水解酶类,能够分解很多种物质,溶酶体被比喻为细胞内的酶仓库消化系统.溶酶体内的酶都是水解酶,而且...

顾言妹4975溶酶体的溶酶体与疾病 -
翟寿康15519348232 ______ 溶酶体贮积症(Lysosome Storage Diseases 简称:LSDs)是由于遗传缺陷引起的,由于溶酶体的酶发生变异,功能丧失,导致底物在溶酶体中大量贮积,进而影响细胞功能,常见的贮积症主要有以下几类: 台-萨氏综合征(Tay-Sachs ...

顾言妹4975代谢病如何解释
翟寿康15519348232 ______ 代谢病是由于某一基因缺陷或者在体内生物化学过程发生障碍时,使该基因产物或某些代谢物质如、脂肪、蛋白质、嘌呤、钙铜等堆积或缺乏而引起的疾病.为常染色体隐性遗传,L_B霍姆斯(1974年)报告,正常出生的新生儿中有4%o病例...

顾言妹4975什么是糖原累积病II型(Pompe病)?
翟寿康15519348232 ______ ≒ompe's disease)也称为糖原累积病II型(glycogenosis type II)或酸性麦芽糖酶缺乏症(acid maltase deficiency disease),是一种常染色体隐性遗传疾病,属于溶酶体贮积症(lysosomal storage disease)范畴.本病于1932年由Pompe首...

顾言妹4975(多选)下列疾病与溶酶体有关的是( )A.矽肺B.类风湿性关节炎C.糖原沉积病D.脂质沉积 -
翟寿康15519348232 ______ 溶酶体结构和功能异常引起的疾病,称为溶酶体病. A、矽肺:二氧化硅尘粒(矽[xī]尘)吸入肺泡后被巨噬细内吞噬,含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体.二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键,导致吞噬细胞溶酶体崩...

顾言妹4975(多选)下列疾病与溶酶体有关的是( )A.矽肺B.类风湿性关节炎C.糖原沉积病D.脂质沉积 -
翟寿康15519348232 ______ 溶酶体结构和功能异常引起的疾病,称为溶酶体病. A、矽肺:二氧化硅尘粒(矽[xī]尘)吸入肺泡后被巨噬细内吞噬,含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体.二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键,导致吞噬细胞溶酶体崩...