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纤维分类有哪几种

来源:baiyundou.net   日期:2024-08-07

55岁的老王常出现胸闷、气喘的症状,尤其是晚饭散步后,气促明显。检查结果为肺纤维化,老王并未在意,以为只是身体底子不好,可能对空气过敏导致。但随着病情发展,老王呼吸症状越来越明显,甚至有几次白天突然出现窒息感,如同被上了“紧箍咒”,完全喘不上气,直接影响到日常生活,老王才被家人送去医院,却被告知肺功能进行性下降,劳动力正在逐渐丧失。

很多肺纤维化患者,早期并无典型表现,容易被忽视,以特发性肺纤维化(IPF)为例,疾病进展具有不可预测性,大多数患者在病情初期,表现稳定,一旦发生急性加重,症状可在数天或数周内迅速加重。据统计,约5成以上患者,在确诊后的2—3年内,肺功能快速恶化,在经历一次或几次急性加重后,呼吸衰竭或去世。

肺纤维化是什么?

该病是进展性纤维化性间质性肺疾病中较常见的一种类型,其典型症状为:活动时呼吸困难、持续性干咳、胸闷、疲劳和虚弱,虽然被认定为“罕见”疾病,但全世界目前约有300万IPF患者,该病主要涉及50岁以上的患者,男性占比较高。

什么是纤维化呢?就好比人体皮肤,破损后可能会形成疤痕,疤痕可能增生,比我们的肌肤突出且硬。肺泡之间存在胶原纤维,长期受到刺激受损后,也会形成稍硬的疤痕,这就是纤维化。

局限性纤维化,危害并不大,可怕的是弥漫性纤维化,肺部结构被纤维化组织所取代,就会导致患者丧失正常的呼吸功能,甚至是呼吸衰竭。

无法根治的“慢性癌症”

可惜的是,肺纤维化无法“根治”,而且这种肺部损伤是不可逆的,如不及时治疗,加重恶化后,可能会导致患者生活不能自理,甚至需要依赖呼吸机维持生命。因此早诊断、早干预,才能有效制止肺功能不再继续恶化,这也是肺纤维化目前治疗的主要方向—控制疾病进展

随着医学技术的进步,曾经针对肺纤维化适应症治疗的空白药物市场,也已经进不到“有药可用”阶段。目前,针对特肺纤维化已有两种药物上市—Nintedanib(乙磺酸尼达尼布软胶囊)和Pirfenidone(吡非尼酮),但两种药物只能减缓症状,并不能阻止纤维化进程。

新药带来希望

2022年5月,勃林格殷格翰在《新英格兰医学杂志》上公布了BI101555012周治疗的II期临床实验数据,BI101555012是一种新型的磷酸二酯酶4B(PDE4B)抑制剂,临床数据显示在延缓特发性肺纤维化患者肺功能下降速度方面,BI101555012优于安慰剂的概率超过98%,且安全性良好,表现出了很大的潜力。

我国药品审评中心CDE官网显示,PDE4B抑制剂BI1015550,已经获得临床试验批准,目前在国内22个省份开展第三期临床试验患者招募。

老百姓对于肺纤维化危机感并不强烈,殊不知,一旦发病,很可能患者生存时间只有2—3年,因此高危人群应尽早进行肺部CT检查,以便及早干预。

这里提到的高危人群,包括经常接触粉尘、石棉、化工品的工作者,或者很喜欢染头发的人群,长期处于室内、室外污染环境的人群等。

除了尽早做好肺部检测,高危人群日也需要注意:工作中带防毒面具、口罩,提高自身免疫力,防止过度疲劳,注意营养。一旦出现疲劳、憋喘、胸闷、不明原因干咳等症状,需引起警惕,及早诊治。

BI1015550的推进,给了不少患者希望,但新药的发展志不在其,也希望有一天能够治愈这种慢性进展性疾病,让更多家庭从疾病负担中解放。

参考资料:

[1] 《肺纤维化到底是什么病?死亡率高于肿瘤?》.中西医呼吸科专家李晓康.2022-02-15

[2] 《NEJM:PDE4B抑制剂BI 1015550 可防止特发性肺纤维化患者肺功能下降》.呼吸新前沿.2022-06-14

[3] 《我国肺纤维化患者迎来重大利好》.羊城晚报.2021-03-02

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(编辑:自媒体)
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