适合苯丙酮尿症的饮食
记者 秦聪聪 通讯员 孙萌 邹卉
7月2日，济南市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心携手中国妇女发展基金会举办“苯丙酮尿症家庭彩虹关爱计划”活动，旨在帮助和支持苯丙酮尿症家庭，践行全生命周期管理，为苯丙酮尿症患儿健康成长保驾护航。
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病，因为苯丙氨酸代谢异常导致血液中苯丙氨酸的浓度升高会严重影响患者的智力发育。苯丙酮尿症患者需要终生维持低苯丙氨酸饮食并定期检测血苯丙氨酸浓度。因为特殊的饮食结构，还需要关注微量营养素、生长发育、智力发育及心理行为变化等情况。随着年龄的增加，苯丙酮尿症患者特殊饮食的依从性及随访率不断下降，亟需社会各界的共同关注与努力。我们希望通过此次活动能够促进苯丙酮尿症患者全生命周期的管理。
苯丙酮尿症是可以通过早期新生儿疾病筛查诊断治疗的疾病，通过早期干预治疗可以保障患儿正常的生长发育。济南市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心是全国最早开展新生儿筛查的地市之一，长期致力于苯丙酮尿症的筛查与诊治工作，每年接诊本地及外地转诊患者数百名，是山东省以及周边省份苯丙酮尿症患儿鉴别分型以及转诊中心，在国内PKU诊断治疗方面处于领先水平。通过早期检测、早期诊断、超早期干预，最大限度的避免了患儿的体格和智力受损，不仅为家庭，也给社会极大地减轻了负担，为孩子一生的健康奠定良好的成长基础。
本次活动开始后济南市妇幼保健院新生儿筛查中心邹卉主任致辞，介绍了开展苯丙酮尿症筛查以来所做的工作和取得的成果以及对未来工作的展望。中国妇女发展基金会领导对筛查中心的工作表示了高度肯定，希望未来携手更好的为苯丙酮尿症患者服务。随后李育霖主治医师进行了“苯丙酮尿症全生命周期营养管理”的精彩讲座，为家长提供了一个更多了解苯丙酮尿症相关知识的平台。通过此次活动，共帮助21个家庭，完成肝功能、颅脑核磁、生长发育评估及骨密度等多项检查。
此次活动不仅仅提供了各种检测及评估生长发育的机会，还分享了更多的营养管理知识，并为他们准备了精美的礼物和丰富的低苯丙氨酸美食。
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乐妍砍3403苯丙酮尿症患儿适合吃些什么食物?
桂春浩13218481530 ______ 问题解答苯丙酮尿症患儿适宜的饮食是适宜的饮食是大米、小米、大白菜、菠菜、土豆、羊肉
乐妍砍3403糖尿病筛查是多少钱的 - 糖尿病 - 复禾健康问答
桂春浩13218481530 ______ 饮食控制、促进生长.供给低苯丙氨酸饮食,其原则是使 摄入苯丙氨酸的量既能保证生长发育和体内代谢的最低需要又 能使血中苯丙氨酸浓度维持在0.24〜0.61mmol/L (4〜10mg/ dl).饮食治疗成功与否直接影响到患儿智力及体格发育,因 此必须制订周密计划.应尽早在小时个月以前开始治疗,超过1 岁以后开始治疗,虽可改善抽搐症状,但智力低下是不可逆转 的.对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,对幼儿添加辅食时 应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主,忌用肉、蛋、 豆类等含蛋白质高的食物.饮食控制期间应根据年龄定期随访 血中苯丙氨酸浓度,同时注意生长发育情况.饮食控制应至少 持续到青春期以后.
乐妍砍3403苯丙酮尿症能补充什么特殊食品以外的营?苯丙酮尿症能补充什么特殊食
桂春浩13218481530 ______ DHA 可以补充,而且是脂肪类, 对苯丙氨酸浓度没有影响,越小补充应该比较好, 脑子发育好了在补充意义比较小. 苯丙酮尿症除了特殊食品,还能吃什么食物? -- 能吃的食物很多,如: 1.淀粉类食物 --粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等; 2.糖类 --白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等; 3.脂肪类 --各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)、 4.炼后除去油渣的动物 --猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油等、黄油、人造黄油等; 5.低苯丙氨酸食物 --水果类、蔬菜类(注意:蔬菜类中的豆类,如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等不能吃).
乐妍砍3403儿童期的苯丙酮酸尿症儿童怎么喂养呢?
桂春浩13218481530 ______ 儿童期的苯丙酮酸尿症的喂养如下: (1)、主食.要用前面列出的苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品:用自发粉蒸馒头/花卷/糖包/果酱包/包子(可用蔬菜、肥肉、香油、、味精做馅)/烙饼等;用面条粉做面条/捞面/汤面/凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做馅)可做水饺/蒸饺/锅贴/馅饼等;用淀粉米做米饭:淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样,用电饭锅做,用锅闷,用碗蒸,均可,只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥:和做普通米粥一样; (2)、菜肴:除去豆类蔬菜,各种蔬菜,凉拌、炒、煮、蒸、炸等,均可.
乐妍砍3403婴儿苯丙酮尿 - 儿科 - 复禾健康问答
桂春浩13218481530 ______ 低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤.饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量.由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中...