儿童肌肉注射部位图片

急性髓系白血病（AML）是儿童时期较为常见的血液系统恶性肿瘤，具有较高死亡率[1]，5年无病生存率（EFS）约为50-65%[2]。系统性肥大细胞增生症（SM）是一种罕见的异质性疾病，而儿童系统性肥大细胞增生症伴急性髓系白血病（SM-AML）更为罕见，由于儿童SM相关KIT突变不典型，且SM-AML病例较少，目前诊断较为困难并无特定治疗方案[3]。本期《医师报》特别邀请到山东大学齐鲁医院儿童血液科张爱军和庄泳教授共同分析1例SM-AML的诊疗过程，以期引起临床对该类罕见病的关注。

庄泳教授：一例儿童SM-AML的病例分享

梁某某，女，9岁11月，主诉皮肤苍白10天，间断发热1周。既往体健，10天前家属发现患儿皮肤苍白，无发热、咳嗽、乏力、头晕、出血等表现，未予重视，自行在家中观察。1周前患儿出现发热，体温最高38℃，伴咳嗽，呈阵发性，痰不易咳出，家长自行给予药物治疗后效果欠佳，5天前于当地诊所就诊，予“洁霉素、扑尔敏”肌肉注射2天，患儿发热、咳嗽较前有所缓解，而后家属发现患儿肌注部位穿刺点出现瘀斑、红肿伴痛，且皮肤苍白进一步加重，遂就诊于当地医院，当地医院血常规明显异常，遂至山东大学齐鲁医院就诊。

入院检查：

血常规：白细胞（WBC）：29.86×109/L，中性粒细胞（NEU）：9.88×109/L，红细胞（RBC）：2.26×1012/L，血红蛋白（Hb）：68g/L，血小板（PLT）：7×109/L，幼稚细胞占40%；肝肾功、血生化：无明显异常；乳清脱酸酶（LDH）：283U/L，铁蛋白（SF）：737ng/ml；凝血系列：凝血酶原时间（PT）：15.7s，活化部分凝血活酶时间（APTT）：31.8s，纤维蛋白原（Fib）：5.35g/L；体液免疫：发现一群CD45表达较弱细胞，大部分表达CD（16+56），约占白细胞40%；CT：双肺支气管炎，双肺散在炎症，脾脏增大，腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结，腹膜增厚，少量腹水。

患儿入院前症状以贫血为主，伴有双下肢瘀斑、瘀点等不典型症状，检验及检查结果提示白细胞的异常增高、红系及巨核系的减少、可触及肿大淋巴结、肝脾浸润的表现等，为临床中较为典型的白血病症状，而入院当天的检查中外周血的幼稚细胞占40%，进一步证实患儿考虑诊断为白血病。

随后，患儿骨髓细胞形态学及免疫分型结果（图1）相继回报，形态学中有一特殊描述：片中肥大细胞散在多见，占15%左右。该情况较为少见，应考虑伴有血液肿瘤的系统性肥大细胞增多症（SM-AHN）。

图1 骨髓细胞学及免疫分型示骨髓中约64.5%的异常髓系细胞

KIT/D816基因突变在血液系统恶性肿瘤及SM中均有较大意义，骨髓检查发现该患者存在KIT/D816基因突变（图2），为进一步诊断为SM-AML提供了诊疗依据。

图2 骨髓检查发现KIT/D816基因突变

SM-AHN诊断标准严格，需同时满足SM及相关血液系统肿瘤的诊断标准。经多项检查及病例讨论，充分评估整体病情后，该患儿最终考虑诊断为SM-AML。

SM-AHN极为罕见，而肥大细胞增生导致该疾病对于化疗敏感度低，治疗效果差，因此，在治疗过程中，需应用针对肥大细胞的靶向药物。由于阿伐替尼属于高选择性的KIT抑制剂，对于KIT/D816的突变具有选择性且较为有效，在2021年已获批了成人进展期的SM-AHN的适应症。因此确诊该疾病后，首选治疗药物为阿伐替尼或米哚妥林，经系统治疗后患儿获得骨髓的完全缓解（CR）。

张爱军教授点评

该例女性患儿，皮肤苍白10天，间断发热1周，完善相关检查后考虑诊断为SM-AML，通过阿伐替尼治疗后患儿病情好转，获益明显。

1.细细斟酌，关注细胞学中肥大细胞的情况

骨髓细胞形态学中常关注的是粒系、红系和巨核细胞的变化，而肥大细胞常常易被忽略，因此易造成SM-AHN的误诊及漏诊，在疾病初期，白血病细胞在高倍视野下极度增生，细胞与细胞间相互重叠，难以发现非典型肥大细胞；而在治疗一定时间后，白血病细胞逐渐减少，肥大细胞才较易显露。因此，在治疗过程中，定期复查骨髓细胞形态学必不可少，尤其是治疗效果不佳的患儿，更应在每一次复查时都仔细关注细胞的变化，以便及时发现新的病情变化从而进一步明确诊断，施予更具针对性的治疗。

2.精准打击，明确诊断予以靶向治疗提高疗效

对于罕见病，首先应明确诊断，若诊断时仅考虑该疾病为血液系统恶性肿瘤，后续制定治疗方案时仅考虑该方面则严重影响临床疗效。在明确诊断的前提下，靶向治疗则更具治疗优势。对于骨髓检查示KIT/D816基因突变的SM-AML予以靶向精准治疗可有效提高疗效，改善患儿获益。

3.不断进取，积极探索儿童临床试验

由于儿童肿瘤治疗与成人比较相对滞后，需要在成人用药安全性和有效性循证证据充足的情况下，方才可能进行相关药物的儿童临床试验，同时儿童患者相对数量较少，故当前儿童临床试验仍面临较大困境，很多药物尚未获批儿童适应症，且儿童临床试验牵涉诸如伦理和保护权益等多方面问题，获批道路相对漫长，但对于临床获益明显的治疗方式及相关药物，可在与家长充分沟通获得知情同意后，在严密监测过程中应用。临床研究高速发展，也期待更多的药物精耕深研，在保障儿童安全的同时获批适应症，为罹患类似SM-AML罕见病的儿童提供更好的治疗选择，使其获得更好的生活质量。

张爱军教授总结

目前SM-AHN的发病率较低，在儿童中更为罕见，临床在诊断过程中应着重关注骨髓细胞形态学、组织活检及基因突变及免疫表型等结果，明确诊断后，选择更具针对性的靶向药物可为该类罕见病患儿提供更有效的治疗方案，改善患儿长期生存质量，助力患儿茁壮成长行稳致远。

专家简介

张爱军 教授

山东大学齐鲁医院 儿科副主任 血液肿瘤专业主任

山东大学硕士生导师 主任医师

山东大学 免疫学博士后

哈佛大学 高级访问学者

中华医学会儿科学分会 青年委员

中华医学会儿科学分会血液学组 青年委员

中国研究型医院学会儿科学专业委员会 青年委员

山东省研究型医院儿科血液肿瘤分会 主任委员

山东省儿科分会青年委员会 副主任委员

山东省抗癌协会儿科分会 常务委员

山东大学齐鲁医院青年杰出人才

主持国家自然基金1项，省部级课题7项，发表SCI论文20余篇。

专家简介

庄泳 教授

山东大学齐鲁医院副主任医师，儿内科主任助理

中国抗癌协会小儿肿瘤专委会青年委员会委员

国家儿童肿瘤监测中心儿童血液病、恶性肿瘤青年委员会委员

中国研究型医院协会儿童肿瘤专委会委员

山东省医师协会儿科医师分会青年协作组副组长

山东省医学会儿科分会秘书、青年学组委员

山东省抗癌协会小儿肿瘤分会常务委员兼秘书

山东省医师协会小儿血液肿瘤医师分会常务委员兼秘书

山东省研究型医院协会儿童造血干细胞移植分会常务委员

主持国家自然科学基金、山东省自然科学基金各1项，发表SCI论文多篇。主要从事儿童血液系统疾病及恶性肿瘤的诊治工作。

参考文献（向上滑动查看）：

[1]NEWELL LAURA F,COOK RACHEL J,林之光,等. 急性髓系白血病的诊疗进展[J]. 英国医学杂志中文版,2022,25(3):150-164.

[2]史庭,主鸿鹄. RARG重排急性髓系白血病研究进展[J]. 中华血液学杂志,2022,43(7):612-614.

[3]Giona, F. Pediatric Mastocytosis: An Update[J]. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2021; 13 (1): e2021069.

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