玻璃质量标准一览表
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虽然迄今人们还不能彻底治愈血友病，但如果血友病患者能够尽早开始定期规律性接受凝血因子替代治疗，完全可以避免反复发生关节、肌肉等部位的出血。此外，血友病患者及其家庭成员对于疾病的认识，以及能否自觉配合医务人员进行治疗，都是血友病防治非常重要的环节。
\n今年4月17日是第35个“世界血友病日”，主题为“人人可及：预防出血”，旨在提高全社会对血友病的关注和支持，科学防治出血，优化防治策略，提高规范诊疗能力和照护管理水平，促进人人享有治疗的机会。
\n血友病患者常被称作“玻璃人”，他们在日常生活中需要时时处处留心，不能有一点磕碰，因为一个很小的伤口就可能会让他们流血不止。尽管目前血友病尚无根治方法，但科技的进步、医疗政策的完善以及社会的关注，正在让血友病患者的生活质量逐步提高。
\n男性血友病患病率高于女性
\n“血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，包括血友病A和血友病B两种。”中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）血栓止血诊疗中心主任杨仁池教授介绍，血友病A表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，血友病B则表现为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，两者都是由相应的凝血因子基因突变引起的。
\n二者临床表现基本相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可能出现胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形、假肿瘤形成，严重者甚至危及生命。
\n为调查我国血友病患病率，中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）杨天楹教授在1985年发起成立了全国血友病研究协作组，于1986—1988年组织全国24省市37个地区对血友病开展调查，初步查明我国血友病的患病率为2.73/10^5人口。
\n男性的血友病患病率要高于女性。这是由于血友病的致病基因在X染色体上，男性只有一条X染色体，一旦该X染色体携带致病基因，该男性就肯定为血友病患者。而女性有两条X染色体，即使有一条X染色体携带致病基因，如果另外一条X染色体正常，也可以代偿部分功能，则该女性可能为携带者而并不发病。如果不携带致病基因的X染色体由于各种原因失活，那么该女性也会成为血友病患者。
\n除此之外，还有另外一种获得性血友病。这是一种后天获得性的FⅧ或者FⅨ缺乏，由于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、围产期、药物等各种原因，患者产生针对FⅧ或者FⅨ的自身抗体，使得FⅧ或FⅨ被过多破坏，从而使外周血中FⅧ或FⅨ活性降低。
\n血友病患者出血的严重程度与其FⅧ或FⅨ缺乏的程度相关。FⅧ或FⅨ活性水平＜1%，为重型；FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间，为中间型；FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间，为轻型。
\n“理论上，血友病在胎儿时期就可以被诊断，但是并非所有血友病患者都有家族史，也可能是在受精卵形成的过程中发生了基因突变。”杨仁池表示，即使有家族史，产前诊断也不能保证绝对准确。
\n科研进步推动血友病诊疗
\n血友病的主要治疗方式是静脉输注凝血因子替代治疗，这种疗法可以改善血友病患者的生活质量，但却无法治愈血友病。杨仁池介绍，当前最有可能治愈血友病的方法是基因治疗。基因治疗在血液疾病的治疗中应用广泛，用于血友病治疗也已有20多年的历史。
\n近年来，欧美已经有针对血友病的基因治疗产品获批用于临床。2022年，针对血友病B的全球首款基因治疗药物Hemgenix获美国食品药品监督管理局（FDA）批准。该药物一剂定价350万美元（约合人民币2500万元），成为世界上最昂贵的药物。
\n我国在血友病基因治疗方面的研究起步并不晚，近年来也取得了一定的突破性成果。2022年，杨仁池参与开展的亚洲首个肝脏靶向腺相关病毒血友病B基因治疗研究取得显著成效，相关成果发表在国际医学期刊《柳叶刀·血液学》上。该项临床研究结果显示，10名血友病患者接受基因治疗平均58周后，凝血因子水平从治疗前的2%以下提升到平均36.93%，证实了肝脏靶向腺相关病毒载体在中国血友病患者中的有效性和安全性。目前我国还有几款基因治疗产品正在进行临床试验，有望在不久的将来获批。
\n虽然迄今人们还不能彻底治愈血友病，但如果血友病患者能够尽早开始定期规律性接受凝血因子替代治疗，完全可以避免反复发生关节、肌肉等部位的出血。杨仁池说，血友病患者及其家庭成员对于疾病的认识，以及能否自觉配合医务人员进行治疗，都是血友病防治非常重要的环节。“另外，血友病患者要尽量避免使用阿司匹林类抑制血小板功能的药物。如果进行康复或体育锻炼，也应该在有经验的血友病中心专业人员指导下进行。”他说。
\n形成血友病防治合力
\n全国统一协调的规范化管理将有助于提高我国血友病防治水平，要做到这一点，就必须建立起全国性的血友病防治组织。杨仁池介绍，在世界血友病联盟的支持下，我国6家血友病中心于2004年发起成立了中国血友病协作组，同时成立了登记、实验诊断、护理和康复理疗4个工作组，随后在2008年又成立了儿科工作组。
\n2009年11月，我国开始建立血友病病例信息管理制度，旨在全面了解我国血友病患者基本信息和凝血因子类制品临床应用情况，进一步规范我国血友病诊疗工作，保障医疗质量和医疗安全，为制订相关政策提供科学依据。同时，各地建立了血友病分级诊疗体系，确定血友病定点医疗机构，成立省级血友病专家组并完善了血友病病例信息管理制度。
\n在政府和各方共同努力下，血友病于2013年纳入全国大病医疗保险，2017年版国家医保目录正式将儿童血友病预防治疗纳入医保报销范围。
\n血友病分级诊疗还必须依靠各级血友病中心来具体实施。为此，中国血友病协作组基于我国实际情况，制订了中国血友病中心建设标准，对三级血友病中心的职能、科室和专业人员配置、有关人员的资质和职责、出凝血检验项目清单和出具报告的时间等作出明确的要求。
\n在此基础上，中国血友病协作组联合中国罕见病联盟，于2020年正式启动了我国血友病中心能力建设评估项目。迄今共有241家医院向国家血友病病例信息管理系统录入数据，录入病例数4万余例，我国血友病的防治水平进一步提高。
\n除此之外，各种公益基金会和慈善组织也与制药企业合作，为血友病患者的治疗费用提供部分补偿，进一步降低患者的治疗负担，符合国家扶贫救助的患者还可享受免费治疗。（沈唯）
\n（科技日报）
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