mpn怎么治疗
“再多做一些检查吧。”
拿着血常规结果就医的张爸爸（化名）听到这句话，内心产生了很不好的预感。
事实也的确如此：医生发现他的血常规中血小板指数极高，超过正常值的两倍。在随后的检查中，张爸爸被确诊为“原发性血小板增多症”（ET），属于经典骨髓增殖性肿瘤（MPN）中的一种常见类型。
“我是家里的顶梁柱，得了这样的病应该怎么办？”
面对这样的结果，张爸爸一时无法接受。在了解到这个疾病可以长期存活后，他选择口服药物控制，尽量配合治疗、稳定病情。然而，事情并没有结束...
骨髓增殖性肿瘤（MPN）曾被称为骨髓增殖性疾病，它是在造血干细胞水平上通过肿瘤性转化发展而来的一组疾病，以髓系细胞明显增生为主，主要包括慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症、慢性嗜酸粒细胞白血病和其他不能分类的MPN。
发病前期，患者可能会出现乏力、腹胀、不思饮食、腹部包块、酒醉样貌（面红耳赤）等，在血常规检查中出现明显的白细胞、血红蛋白、血小板升高。为进一步确诊，出现血常规异常者可以进行包括骨活检、骨髓细胞形态、免疫分型、染色体等在内的进一步检查。
该疾病多发于50-70岁的中老年人群，患者病程发展缓慢，常伴有肝脾肿大、易并发血栓，终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡。
像张爸爸一样的患者大有人在，他们往往根据医生的建议服药、进行医疗辅助，目的是将细胞控制在相对安全水平，防止并发症的发生。
然而，在患病14年后，张爸爸和女儿最担心的事情还是发生了：在随诊检查中，张爸爸被诊断出骨髓增殖性肿瘤加速期最典型的症状，脾脏迅速增大，骨髓活检示纤维组织分级为3级，他进入了继发性骨髓纤维化时期。
彼时，摆在张爸爸面前的只有骨髓移植一条路，但他的兄弟姐妹年纪已经很大，而女儿的身体状况也不好，张爸爸不想连累家人。
遗憾的是，骨髓库也没有合适的供者。随着病程的不断加重，张爸爸的身体每况愈下，张家只能选择更好且价格更高的靶向药控制疾病。而得了这种病，大多数患者再也无法自在地生活，他们需要密切关注血压、避免受伤出血，不能做重活，还要小心血栓“找上门”。
2023年，张爸爸被多次提示血小板、血红蛋白进行性下降。医生为他做了骨穿检验，发现其骨髓中原始细胞增多，疾病已进入加速期。雪上加霜的是，张爸爸还是染色体“TP53突变”核型，不仅化疗效果差，且病程不可逆。
后来，张爸爸辗转联系到杭州市一家医院，向“脐带血移植”求助。饱受病痛折磨十多年，张爸爸已经消瘦、憔悴，禁不起更多等待。医生为其制定了接受低剂量全身放疗+脐带血移植的计划。
2023年7月，张爸爸接受了脐带血造血干细胞移植手术。二十多天后，脐带血中造血干细胞已经助力张爸爸重建身体造血系统，骨髓里的原始细胞消失了，他的一切指标在恢复正常。
相较其他病患者，张爸爸无疑是幸运的，正如张爸爸的主治医生施鹏飞所言：异基因造血干细胞移植是很多恶性血液病的唯一治疗方法。但由于许多人没有亲缘相合干细胞，只能从国家设立的七家脐血库中进行配型，但其相较于骨髓移植，已经具备了“检索简单”“HLA相合度要求低”“移植物传播感染潜在风险低”等显著优势。
罹患骨髓增殖性肿瘤一定是不幸的，但随着医疗的进步，这些罹患恶性血液病的患者也迎来了新的希望——脐带血移植。打破疾病的桎梏，实现对生命的守护，脐带血从不发声，却用实力展现着对生命的承诺，也希望越来越多的骨髓增殖性肿瘤患者能了解到这一疗愈手段，看到漫长疗程的尽头，找到重归健康路的出口。
图片来源于网络，侵删
","gnid":"9cb757d147d2fcdac","img_data":[{"flag":2,"img":[{"desc":"","height":"300","title":"","url":"https://p0.ssl.img.360kuai.com/t01e44a3c1fa5213b71.jpg","width":"900"},{"desc":"","height":"628","title":"","url":"https://p0.ssl.img.360kuai.com/t01134d9ce6be006baf.png","width":"968"},{"desc":"","height":"753","title":"","url":"https://p0.ssl.img.360kuai.com/t01a617091c22630ff9.jpg","width":"1080"},{"desc":"","height":564,"title":"","url":"https://p0.ssl.img.360kuai.com/t01375872ad2f0575a5.jpg","width":933},{"desc":"","height":"900","title":"","url":"https://p0.ssl.img.360kuai.com/t0180c61640309a1de3.jpg","width":"1080"}]}],"original":0,"pat":"qgc,art_src_0,fts0,sts0","powerby":"pika","pub_time":1707213900000,"pure":"","rawurl":"http://zm.news.so.com/25dbad25798997a5c263a4576df26a51","redirect":0,"rptid":"df790af4de75e161","rss_ext":[],"s":"t","src":"脐带血说","tag":[{"clk":"khealth_1:造血干细胞","k":"造血干细胞","u":""},{"clk":"khealth_1:肿瘤","k":"肿瘤","u":""},{"clk":"khealth_1:血红蛋白","k":"血红蛋白","u":""},{"clk":"khealth_1:疾病","k":"疾病","u":""}],"title":"脐带血又成六旬血液肿瘤老人救命稻草，看它能否打破疾病桎梏.....
裴剂承1372原发性血小板增多症好治疗吗?光吃羟基脲吗? -
邵杨颜17347708490 ______ 原发性血小板增多症(ET) 属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)《2008世界卫生组织(WHO)慢性髓细胞系肿瘤分类修订标准》.ET病情进展缓慢,往往无明显症状,如无严重并发症可存活10余年以上或更长时间,该病主要易出现血栓-出血并发症...
裴剂承1372血小板偏高800,无从查证 -
邵杨颜17347708490 ______ 你的血小板数已达到1000*109 /L,应该属于“血小板增多症”. “血小板增多症”一般分为原发性和继发性两大类. 一、“原发性血小板增多症”:原发性血小板增多症属于“骨髓...
裴剂承1372医生、我脚面晚上有出血点、检查说是血小板增多、原发性的请问原发性?
邵杨颜17347708490 ______ 1)血小板(BPC)是由骨髓中成熟巨核的胞浆脱落而来,形态多样,大小不一致,... 3.一般治疗 尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并...
裴剂承1372血小板高的原因 -
邵杨颜17347708490 ______ 建议配合医院治疗.初步判断是继发性增高,是由于脾切除后引起的.另外感染、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、原发性血小板增多症、恶性肿瘤等这些都可以造成血小板增高.药物可用马...
裴剂承1372羟基脲治疗原发性血小板增多症可以长期口服吗? -
邵杨颜17347708490 ______ 不是可否长期服用,目前的医治状况基本上是,必须终生服用. 有的人还同时打干扰素,我就是脲、干必须一起上,才能控制住指标. 现在广大板友,许多人在尝试用中药减少西药的用量. 你的板多高?不原发,还是继发?
裴剂承1372我爸今年六十六岁有高血压和原发性血小板增多症现血小板由1200降?
邵杨颜17347708490 ______ “血小板增多症”的原因,有原发性和继发性两大类. 一、“原发性血小板增多症”:原发性血小板增多症属于“骨髓增殖性肿瘤(MPN)”.2001年WHO(世界卫生组...
裴剂承1372血液外科是什么意思
邵杨颜17347708490 ______ 血液科mpn是骨髓增殖性肿瘤的简称.骨髓增殖性肿瘤包括慢性粒细胞白血病,慢性中性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化,慢性嗜酸性粒细胞增多症等.骨髓增殖性肿瘤,多数起病缓慢,伴有外周血细胞的异常,例如白细胞的升高,有时有肝脾肿大的情况,多数患者起病,缓慢临床症状不明显.
裴剂承1372性别:女年龄:27地区:贵阳疾病:多发性骨髓瘤贵阳贵州省肿瘤医院?
邵杨颜17347708490 ______ 可以的,贵阳贵州省肿瘤医院血液科,贵州省肿瘤医院拥有该省一流骨髓细胞形态室 ... 拥有全省生物治疗中心.为临床医疗和科研工作提供了有力的技术支撑和保障.血液...
裴剂承1372血液内科中mds/mpn是什么意思 -
邵杨颜17347708490 ______ 这是一大类疾病,因为具有骨髓增生异常综合征mds的特点(病态造血),又同时具有骨髓增殖性肿瘤mpn的特点(外周血一到两系细胞增多)而得名
裴剂承1372稀释度增大,为什么mpn值要降低10倍 -
邵杨颜17347708490 ______ 大肠菌群MPN法看的是接种量,而不是稀释度,这点必须要明确先~固体样品10倍稀释吸取10mL,接种量就是1,固体样品10倍稀释吸取1mL,接种量就是0.1,以此类推~ 10版标准附录B给出的最低限是接种量0.1,0.01,0.001的值,