哪些人容易得渐冻症

近些年，随着网络信息的发展，很多疾病都被人熟知。尤其是那些不治之症，更是让人印象深刻。渐冻症，就是其中一个让人几乎束手无策的疾病。

然而，这种病最折磨人的地方，并不是让人很快就怎么样，而是逐渐让人失去行动能力、无法吞咽，最终因呼吸衰竭而离世。

漫长的疾病过程中，不乏有些人会患有外科疾病需要手术治疗的。那么，一旦患病，能手术麻醉吗？

手术一般影响不大，这个病无非肌肉量减少很明显。影响最大的，就是怎么做好麻醉。麻醉方面，最大的影响就是吞咽障碍以及呼吸功能恢复的问题。吞咽障碍，可能影响苏醒期患者自行清理口腔分泌物而导致呼吸道梗阻。呼吸功能恢复差，可能导致拔管延迟、甚至无法拔管。术后，也可能因为排痰不畅而出现肺内并发症。

鉴于这种病例很少，可能很多麻醉医生并不敢轻易尝试实施麻醉，甚至没什么信心。下面，我们分享一个实战病例。通过当时老师的处理，我们看看从中能否学习一些经验。

患者女，其他情况没有什么特殊的，6年前出现进行性双下肢不对称无力、左手无力、右手麻木感，诊断为肌萎缩侧索硬化症（ALS）。服用利鲁唑片（50 mg，2次/d）38个月，自觉症状未见明显好转后停用至今。目前主要症状为双下肢无力，饮水呛咳，夜间呼吸较困难，常需借助无创呼吸机辅助呼吸，白天呼吸正常无任何不适。

看到这里，一定有很多朋友觉得难度很大。毕竟，都需要上呼吸机了。

我们来看看麻醉过程：

入室后予以常规心电监测，开放外周静脉血管通道，静脉输注钠钾钙镁葡萄糖注射液。吸入空气SpO2 95%，面罩给氧5 L/min，3 min后SpO2上升至99%。连接肌松监测仪监测肌松程度，刺激电极置于右腕部尺神经表面，刺激电流50 mA，测得TOF比值为1。连接BIS监测仪监测麻醉深度。

麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑2 mg、丙泊酚120 mg和舒芬太尼20 μg，充分氧合后成功置入3号喉罩，行机械通气，吸入纯氧2 L/min，潮气量8 ml/kg，RR 12次/min，吸呼比1∶2，维持气道压12~15 cmH2O，PETCO2 35~45 mmHg。

行Allen试验后在超声引导下行右桡动脉穿刺置管术，监测动脉压。

超声引导下行左侧Ⅰ型胸神经阻滞：患者取仰卧位，左侧手臂外展，将超声高频线阵探头置于左侧锁骨远端1/3下方区域，以胸大肌和胸小肌之间的胸肩峰动脉为标志，采用平面内进针技术，回抽无气无血后注射0.25%罗哌卡因25 ml。

之后在超声引导下行前锯肌平面阻滞：将超声探头置于左腋中线，在腋中线定位第4肋骨以此辨识表浅的背阔肌及深部的前锯肌，采用平面内进针技术，当针尖进入前锯肌和肋间肌之间，回抽无气无血后注射0.25%罗哌卡因30 ml。

切皮前静脉输注舒芬太尼10 μg，静脉泵注瑞芬太尼0.1~0.2 μg·kg-1·min-1和丙泊酚6~8 mg·kg-1·h-1维持麻醉，术中维持HR 55~70次/min，MAP波动幅度不超过基础值的20%，TOF比值0.92~0.98，BIS值40~60。

术毕前30 min静脉输注氟比洛芬酯50 mg预防术后痛觉过敏，静脉注射阿扎司琼10 mg预防术后恶心呕吐。手术历时约2 h 45 min。术中输注胶体液500 ml，晶体液1000 ml，出血量100 ml，尿量1 200 ml。

停止给药后5 min TOF比值为0.99，患者呼吸恢复、自然睁眼，对口头指令有反应、潮气量>300 ml和动脉血气指标基本正常，口腔吸引后拔除喉罩。患者能自主对答，未诉伤口疼痛，PACU观察约30 min后返回病房。

整体看，我们似乎过于担心了。但是，我们需要谨记一点：不发生不代表不会发生。渐冻症主要麻醉风险包括肌肉痉挛、恶性高热、胃返流误吸、术后延迟拔管和呼吸衰竭，任何环节出现一丁点问题都可能导致全盘皆输。

因此，我们的建议是，渐冻症患者应进行全面的术前评估。麻醉医师需要重点评估患者呼吸功能，包括肺活量、功能残气量和用力肺活量，这是术后成功气管拔管的关键。

术中麻醉药物和麻醉方式的选择是十分重要的。目前对于渐冻症患者术中是否使用肌松药仍存在争议。研究表明，渐冻症患者行剖宫产术，术中使用快速短效可逆的镇静药和镇痛药、不使用肌松药是可行的。

特别提醒的是，就像截瘫患者一样，去极化肌松药作为乙酰胆碱激动剂，可导致不可预测的大量受体的激活，导致钾离子异常升高。在麻醉维持方面，术中使用少量快速短效可逆的镇静药和镇痛药实施全凭静脉麻醉，可减轻患者的应激反应，提供舒适化麻醉。

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尉虞怨1248最近胃疼!但都是可忍受的!胃部上面一点用手按去有点痛!会不会是胃癌...
鱼夜澜13910635407 ______ “渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”.由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉.像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”.

尉虞怨1248为什么会得渐冻人症 -
鱼夜澜13910635407 ______ 渐冻症一般指肌萎缩侧索硬化,也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病.我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用.它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩.病因至今不明.20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关.另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害.

尉虞怨1248“渐冻人”好发人群有哪些? -
鱼夜澜13910635407 ______ 渐冻人这个疾病医学上考虑主要是肌萎缩或侧索硬化病.随着病情的发展逐渐发生肢体、四肢肌肉不能活动,类似冻僵一样,这个疾病的发生病因目前不是十分明确,但考虑与一些因素相关,比如与遗传因素相关,包括隐性遗传.另外在一些区域似乎发病率较高,比如在日本记忆半岛的地区,这个地区的人群肌萎缩,侧索硬化病的发病率较高,是其它地区人群的50-100倍,另外代谢异常可能也会导致较高的发生率,比如重金属的中毒、葡萄糖的代谢异常、营养障碍、不良环境因素,可能与疾病的发生有关系.

尉虞怨1248渐冻人病是什么问题引起的? -
鱼夜澜13910635407 ______ 渐冻症的病因不明,主要有四大因素参与,遗传,中毒,免疫,病毒感染,10%到20%的病例可能与遗传有关,是因为基因突变导致,另外有部分环境因素参与,主要是重金属中毒,如铜铝中毒等.意见建议:渐冻人早期表现为没有规律的,不对称的症状,如肌肉的痉挛,肌肉无力,双手双脚的肌萎缩,逐渐出现活动的笨拙僵硬,体重减轻,乏力,难以控制表情和舌头的活动,最后逐渐出现吞咽的困难,饮水的呛咳,言语不清等症状,随着疾病的进一步发展,出现强笑强哭,但病人的感觉,意识,认知通常不受累,最终常常由于呼吸肌无力而死亡.

尉虞怨1248为什么会患上渐冻人症啊我儿子被医院诊断为渐冻人症,这是什么病都没
鱼夜澜13910635407 ______ 你好,目前人类对于渐冻人症知之甚少.既查不到任何渐冻人症发病原因,也没有办法治疗,患者的平均存活时间,只有3年.得渐冻人症最有名的要算英国人霍金,可惜这个科学家可以掌握宇宙起源的奥秘,但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯消失.

尉虞怨1248渐冻人症是什么啊因为什么能得这个病啊?
鱼夜澜13910635407 ______ 您好,肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病.